ZASTAWKA

Relacja mamy

     Zastawka niestety czasem sie psuje.
     Piersza (Pudenza) popsula sie po 2 latach i 4 miesiacach. Okazalo sie, ze zatkal sie dren komorowy tkanka. Wymieniono ją na "mercedes" w porownaniu z ta pierwsza. Teraz Antoś ma zastawkę Sigma-Orbis.
     Niestety i "mercedes" po 2 latach wymagal interwencji-2 razy odłączył się dren komorowy, a raz zatkał dren otrzewnowy.
     Muszę się pochwalić, że wszystkie 4 Antkowe "awarie" wykryliśmy bezbłędnie-nawet nasza pani neurolog nam gratulowała :) . U Antka to zwykle jest ból głowy nasilający się, czasem dostawał drgawek. Ból jest potworny i nie daje się go zbytnio zniwelować lekami przeciwbólowymi. Antoś potrafił uderzać głową o szczebelki łóżeczka i mówić, że chyba już wolałby oszaleć.

Leczenie wodogłowia

     Niektore formy wodoglowia nie wymagaja  specjalnego leczenia.  Inne formy moga byc tymczasowe i nie wymagaja dlugo-trwalego leczenia.   Niestety wiekszosc form wodoglowia wymaga zabiegu chirurgicznego.  Lekarstwa byly uzywane od wielu lat, ale moga miec nieprzyjemne dzialanie uboczne i nie zawsze pomagaja.
     Najbardziej popularna metoda jest zalozenie specjalnej zastawki.  Nalezy podkreslic, ze ten zabieg nie leczy wodoglowia, i uszkodzenie tkanki mozgowej pozostaje niezmienione.   Rola zastawki, jest kontrolowanie cisnienia plynu mozgowo-rdzeniowego poprzez umozliwianie odlywu i niedopuszczanie do pogarszania sie sytuacji.  Symptomy wywolane wyzszym cisnieniem plynu zmniejszaja sie, ale inne problemy spowodowane zmianami w mozgu niestety pozostaja.
     Co raz czesciej, szpitale specjalistyczne przeprowadzja operacje "wentrykulostomia komory trzeciej".

     Wodogłowie aktywne wymaga założenia układu zastawkowego. Zastawka jest to system zaworków, którym płyn mózgowo-rdzeniowy odpływa z miejsca gdzie jest produkowany do jamy brzusznej lub bezpośrednio do prawego przedsionka serca. Zastawka reguluje szybkość odprowadzania płynu. Zastawka zakładana jest operacyjnie. Jej górny koniec jest umieszczony w komorze mózgu, a dolny kończy się w komorze serca (połączenie komorowo-przedsionkowe) lub w jamie brzusznej (połączenie komorowo-otrzewnowe). Urządzenie ma wielkość pastylki i jest całkowicie schowane pod skórą. Płyn, który spływa do jamy brzusznej i wylewa się pomiędzy jelita, prawie natychmiast jest wchłaniany do krwi. W większości wypadków zastawki zakłada się na całe życie, chociaż poprawki i przebudowy mogą być czasem konieczne.
Dziecko poddaje się przynajmniej rocznej obserwacji co do aktywności wodogłowia. Po tym czasie usunięcie układu zastawkowego jest względnie bezpieczne. Zakładany w tym celu układ zastawkowy składa się z trzech części: drenu wprowadzanego do komory bocznej mózgu przez otwór trepanacyjny najczęściej w okolicy potylicznej, zastawki o określonym ciśnieniu otwarcia regulującej ciśnienie w układzie komorowym i drenu obwodowego, którym płyn mózgowo-rdzeniowy odpływa do miejsca, gdzie jest wchłaniany.
     Wykorzystuje się w tym celu najczęściej jamę otrzewnową, o wiele rzadziej prawy przedsionek i wyjątkowo pęcherzyk żółciowy.

Typy przecieków stosowanych w leczeniu wodogłowia.

     Postęp technologiczny spowodował, że urządzenia zastawkowe swoim działaniem coraz bardziej zbliżają się do fizjologicznych mechanizmów regulowania ciśnienia w układzie komorowym, a ich miniaturyzacja pozwala na zakładanie również wcześniakom i płodom.
     Leczenie wodogłowia płodowego, również u płodów z wadami cewy nerwowej, stało się możliwe dzięki przedporodowej diagnostyce ultrasonograficznej. Płyn mózgowo-rdzeniowy przetacza się do jamy owodniowej układem zastawkowym założonym pod kontrolą USG.
     Jeżeli objawy aktywnego wodogłowia stwierdzane są po porodzie równocześnie z plastyką przepukliny oponowo - rdzeniowej zakłada się do wodogłowia układ zastawkowy komorowo - otrzewnowy. Brak objawów czynnego wodogłowia, nawet jeżeli układ komorowy jest poszerzony nie może być powodem leczenia wodogłowia, jednak takie dziecko musi być obserwowane uważnie, wskazania do leczenia mogą pojawić się później.
     Założenie układu zastawkowego do wodogłowia nie kończy leczenia, gdyż ta metoda w istocie nie likwiduje przyczyny jego powstania. Ustąpienie objawów wodogłowia możliwe jest tylko w wypadku stałej sprawności działania układu zastawkowego. Leczenie chirurgiczne na tym etapie polega na planowanej wymianie elementów układu zastawkowego, które są zbyt krótkie lub ich położenie nie gwarantuje sprawnego działania. Przewaga drenażu dootrzewnowego nad dosercowym wynika właśnie z rzadszych planowych rewizji pierwszego. Do jamy otrzewnowej można wprowadzić dość duży zapas drenu ( około 20 cm), który wystarcza na około 5 lat, jeżeli zabieg wykonujemy u noworodka. W tym czasie trzeba by 2 - 3 krotnie wymienić dren dosercowy.
 
 

Co to jest zastawka?

     Zastawka to drobny przedmiot. Ratujący życie każdego dnia naszym dzieciom z wodogłowiem. I pięknie jest gdy działa bez zarzutu. Niestety posiada tę brzydką cechę większości przedmiotów martwych - złośliwość  . W każdym razie nie jest wieczna, lubi się zepsuć.
     Zastawka to jest poprostu saczek ktorym plyn mozgowo-rdzeniowy splywa z miejsca gdzie jest zatorowany do krwiobiegu.  Urzadzenie sklada sie z systemu z rurek i zaworow ktore kontroluja szybkosc odsaczania sie plyny i zapobiegaja cofaniu sie plynu.  Zastawka zakladana jest operacyjnie.  Jej gorny koniec jest umieszczony w komorze mozgu, a dolna czesc konczy sie w komorze serca (polaczenie komorowo-przedsionkowe) lub w jamie brzusznej (polaczenie komorowo-otrzewne).  Urzadzenie jest kompletnie zamkniete wewnatrz ciala.  Plyn, ktory splywa do jamy brzusznej, asymiluje sie do krwiobiegu.  W niektorych wypadkach, zastawka konczy sie w zewnetrznej wysciolce pluc (polaczenie komorowo-oplucne).  W wiekszosci wypadkow, zastawki zaklada sie na cale zycie, chociaz poprawki i przebudowy moga byc czasem konieczne.

     Kontrola działania układu zastawkowego założonego do aktywnego wodogłowia polega na:

sprawdzeniu komory testowej zastawki

obserwacja miejsca założenia zastawki i weryfikowanie wszelkich zmian na skórze,

badanie napięcia ciemienia u niemowląt,

pomiarach obwodu głowy z nanoszeniem na siatkę centylową,

weryfikowanie objawów ogólnych stwierdzonych przez rodziców: podwyższona ciepłota ciała, niepokój dziecka, senność brak apetytu, wymioty,

badaniach psychoneurologicznych, okulistycznych (dno oka),

okresowe wykonywanie badań radiologicznych oceniających szerokość układu komorowego ( USG, TK, MRI), położenie elementów układu zastawkowego ( jw. + RTG klatki piersiowej, jamy brzusznej).

     Trzeba pamiętać, że objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, które pojawią się w wypadkach niedrożności układu zastawkowego u starszych dzieci będą różniły się od tych opisanych u niemowląt. Powyżej 2 roku życia szwy czaszki zamykają się, a po 5 roku życia zarastają i czaszka nie powiększa szybko swojej pojemności w wypadkach wodogłowia. U tych dzieci podwyższenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego powoduje nasilające się bóle głowy, wymioty, senność, zwolnienie czynności serca, w skrajnych przypadkach utratę oddechu i zgon. Dlatego u dziecka z założonym układem zastawkowym każdy z tych objawów musi być traktowany bardzo poważnie, a niesprawność układu zastawkowego naprawiana na drodze operacyjnej jak najpilniej.
 

Problemy z zastawką

     Jak sprawdzać, czy zastawka dobrze działa ?

sprawdzić komorę testową

zwrócić uwagę na ogólne i miejscowe objawy niesprawności: "poduszka" płynu zebranego wokół założonej zastawki lub wyciek płynu przez ranę po operacji,

badanie napięcia ciemienia u niemowląt,

pomiary obwodu głowy z nanoszeniem ich na siatkę centylową co tydzień w 1 roku życia, potem co 2-4 tygodnie,

badanie dna oka 2-4 razy w roku,

badanie rozwoju dziecka testami psychologicznymi odpowiednimi do wieku 1-2 razy w roku,

badanie neuroradiologiczne dla oceny wielkości układu komorowego i położenia drenu komorowego co 2 lata,

RTG klatki piersiowej lub jamy brzusznej dla oceny długości i położenia drenu obwodowego: dosercowego co 2 lata, dootrzewnowego co 5 lat,

Konsultowanie z lekarzem objawów ogólnych stwierdzanych przez rodziców: niepokój, brak apetytu, nudności, wymioty, podwyższona temperatura ciała.

     Komplikacje są na ogół wywołane blokadą albo zakażeniem zastawki. Tylko wyjątkowo spowodowane są jej mechanicznym uszkodzeniem. Zdarza się, że kiedy dziecko urośnie, cewnik zastawki może okazać się za krótki. Konieczna jest wtedy operacja i przedłużenie cewnika. Symptomy są bardzo różne. Należy polegać na doświadczeniu i obserwacji chorego.

     Blokada zastawki-Symptomy blokady na ogół rozwijają się stopniowo. Czasem postępuje powolne upośledzenie w rozwoju i zachowaniu, a niekiedy objawy są nagłe i intensywne - ból głowy i wymioty. Wiele różnorodnych testów może być przeprowadzonych aby potwierdzić diagnozę. W wypadku gdy podejrzewa się blokadę zastawki, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

     Zakażenie zastawki-Objawy infekcji mogą być różne w zależności od rodzaju zastawki. W wypadku połączenia komorowo-otrzewnego, symptomy są podobne do blokady zastawki. Dzieje się tak dlatego, ze infekcja może zablokować koniec cewnika w jamie brzusznej. Chory może mieć podwyższoną gorączkę i ból brzucha. W wypadku infekcji połączenia komorowo-przedsionkowego, gorączka występuje nieregularnie. Często pojawia się anemia, wysypka i ból w stawach.
W odróżnieniu od połączenia komorowo-otrzewnego, tego typu infekcje często są niezauważone przez wiele miesięcy. Wiele rożnych testów może być przeprowadzonych aby potwierdzić infekcje. Należy zawsze oddać się pod opiekę lekarską, gdy podejrzewa się infekcję zastawki.

      Infekcja układu zastawkowego-Należy do najczęstszych i najpoważniejszych powikłań występujących u chorych leczonych z powodu wodogłowia. Zakażenie wywołane jest najczęściej przez drobnoustroje z gatunku gronkowców naskórkowych, rzadziej przez inne bakterie, sporadycznie zaś przez grzyby. Proces zapalny dotyczy w łagodniejszych postaciach tylko tkanek otaczających zastawkę w jej przebiegu pod skórą, częściej jednak obserwuje się równoczesne zakażenie płynu mózgowo-rdzeniowego znajdującego się w układzie komorowym mózgu. Zazwyczaj dochodzi też do mechanicznej niedrożności zastawki i wystąpienia objawów wzmożonego ciśnienia wewnątzrczaszkowego. Pacjenci, u których doszło do infekcji wymagają natychmiastowego usunięcia całego układu zastawkowego i czasowego założenia zbiornika Rickhama (podskórnego dostępu komorowego) lub drenażu komorowego zewnętrznego. Jednocześnie należy rozpocząć kurację antybiotykami podawanymi drogą dożylną. W przypadku stwierdzenia zakażenia płynu mózgowo-rdzeniowego antybiotyki podaje się także bezpośrednio do układu komorowego przez zbiornik Rickhama lub drenaż zewnętrzny. Po wyleczeniu infekcji i uzyskaniu prawidłowych wyników badania płynu mózgowo-rdzeniowego u chorego ponownie zakłada się układ zastawkowy. Pacjent z infekcją zastawki wymaga więc co najmniej dwóch zabiegów operacyjnych.

     Niedrożność mechaniczna układu zastawkowego-Jest wynikiem częściowego lub całkowitego zablokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez zastawkę i dotyczyć może każdego z jej elementów. Utrudnienie przepływu powodować mogą fragmenty tkanek pochodzące ze splotu naczyniówkowego i wyściółki komór, krwinki czerwone, skupiska bakterii. Końcówka drenu przedsionkowego może być zablokowana skrzepami krwi, a końcówka drenu otrzewnowego fragmentami tkanki tłuszczowej. W wyniku niedostatecznego odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego przez zastawkę dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego i ponownego wystąpienia objawów klinicznych wodogłowia. Leczenie dzieci z niedrożnością mechaniczną zastawki polega na rewizji operacyjnej układu zastawkowego i wymianie jego niesprawnych elementów na nowe. Niekiedy dren komorowy jest tak obrośnięty elementami tkankowymi, że jego bezpieczne usunięcie jest niemożliwe. W takich przypadkach pozostawia się go w układzie komorowym, zakładając jednocześnie w innym miejscu nowy dren, który następnie łączy się z mechanizmem zastawkowym. Przy zablokowaniu drenu otrzewnowego fragmentami tkanki tłuszczowej, po jego oczyszczeniu lub wymianie,  zmienia się jego miejsce wprowadzenia do jamy otrzewnej. W przypadku niedrożności mechanicznej zastawki jeden zabieg operacyjny jest wystarczający do przywrócenia jej prawidłowego działania.

     Zespół przedrenowania układu komorowego-Spowodowany jest odprowadzaniem przez zastawkę nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego, w efekcie czego dochodzi do znacznego obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Doprowadza to do zwężenia układu komorowego, a często także do powstania wodniaków i krwiaków pomiędzy oponą twardą a powierzchnią mózgu (krwiaki podtwardówkowe). W początkowej fazie przedrenowania zaburzeniom tym mogą towarzyszyć, ale nie muszą, objawy kliniczne. Leczenie zespołu przedrenowania polega na  wymianie mechanizmu zastawkowego na nowy o wyższym zakresie ciśnień bądź założeniu zastawki zmiennociśnieniowej. Jednocześnie w przypadku powstania krwiaków podtwardówkowych niezbędne jest ich operacyjne usunięcie.

     Inne przyczyny niepstrawności układu komorowego-Są związane ze zmianami jakie zachodzą w organizmie dziecka w trakcie jego rozwoju. Dziecko rośnie, zmieniają się proporcje jego ciała w związku z czym dochodzić może do dysfunkcji zastawki spowodowanej zmianami położenia poszczególnych elementów układu zastawkowego. Dren obwodowy, a czasem także dren komorowy okazać się mogą w pewnym momencie za krótkie. Niekiedy może dojść do mechanicznego rozłączenia poszczególnych elementów układu zastawkowego. W przypadku zakładania zastawki u małych dzieci, zwłaszcza zaś u noworodków i niemowląt, należy zdawać sobie sprawę z tego, że w przyszłości konieczna będzie operacyjna wymiana drenu obwodowego na dłuższy. Zazwyczaj ma to miejsce po kilku latach od implantacji układu zastawionego.
 
 

Objawy niedrożności układu komorowego

     W wyniku dysfunkcji mechanicznej układu zastawionego u chorego z wodogłowiem dochodzi do ponownego pojawienia się objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Dzieci starsze skarżą się na bóle głowy, wystąpić mogą nudności i wymioty. Rodzice obserwują zmianę zachowania dziecka, senność, utratę apetytu. Niekiedy dzieci skarżą się na zaburzenia widzenia, mają problemy z utrzymaniem równowagi. Mogą wystąpić napady padaczkowe oraz zaburzenia świadomości włącznie z jej całkowitą utratą. U małych dzieci,  które nie potrafią zasygnalizować dolegliwości bólowych, obserwuje się niepokój i drażliwość oraz senność. Dzieci niechętnie przyjmują pokarmy, pojawiają się ulewania po posiłkach oraz wymioty. Obwód głowy może ulec powiększeniu na skutek rozejścia się szwów czaszkowych. Ciemię jest napięte i uwypuklone powyżej poziomu kości czaszki. Należy pamiętać o tym, że napięcie ciemiączka ocenia się tylko u dziecka, które jest spokojne i nie płacze, najlepiej w pozycji pionowej lub półleżącej. U każdego, także zdrowego dziecka ciemiączko w trakcie płaczu ulega uwypukleniu i napięciu i jest to jak najbardziej prawidłowy objaw, który nie powinien budzić niepokoju rodziców. Warto pamiętać, że nudności i wymioty są częstym objawem w przebiegu wielu chorób (np. Zatrucie pokarmowe, infekcja dróg oddechowych) i ich występowanie nie musi od razu oznaczać niesprawności układu zastawionego. Niemniej jednak nigdy nie należy ich lekceważyć, zwłaszcza wtedy, gdy towarzyszą im inne charakterystyczne dla wodogłowia dolegliwości. Infekcja układu zastawionego nie musi powodować jego mechanicznej niesprawności i wywoływać objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. U chorych z zakażeniem zastawki na pierwszy plan wysuwa się gorączka, niekiedy bardzo wysoka. Na skórze wzdłuż przebiegu mechanizmu zastawki i drenu obwodowego pojawia się zaczerwienienie i obrzęk. Niekiedy obserwuje się wyciek spod skóry na zewnątrz płynu lub ropnej wydzieliny. W razie stwierdzenia niesprawności mechanicznej lub infekcji układu zastawkowego należy niezwłocznie zgłosić się z dzieckiem do lekarza. Podobnie w każdym przypadku występowania wątpliwości co do prawidłowego funkcjonowania zastawki należy zawsze zasięgnąć porady lekarskiej. W przedstawionej poniżej tabeli skrótowo podano najważniejsze objawy niesprawności układu zastawkowego.

Niemowlęta i małe dzieci	Dzieci starsze
-powiększenie obwodu głowy  -rozejście się szwów czaszkowych  -napięcie i uwypuklenie ciemiączka  -zaczerwienienie i obrzęk skóry wzdłuż przebiegu układu zastawkowego  -gorączka  -utrata apetytu, ulewanie po posiłkach  -wymioty  -wzmożona senność  -niepokój i drażliwość  -napady padaczkowe	-bóle głowy  -nudności i wymioty  -gorączka  -zaczerwienienie i obrzęk skóry wzdłuż przebiegu układu zastawkowego  -wzmożona senność  -zaburzenia widzenia  -zaburzenia równowagi i chodu  -trudności w koncentracji i nauce  -napady padaczkowe

Jak leczone są problemy z zastawką?      Elementy zastawki, które okazują się za krótkie lub przesunęły się w niewłaściwe miejsca muszą być wymienione na nowe.
     Zatkanie układu zastawkowego dające objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (bóle głowy, wymioty, zaburzenia przytomności, wolne tętno, u niemowląt napięcie ciemienia) wymaga wymiany zatkanych elementów lub całego układu, jeżeli od poprzedniej operacji minęło więcej niż 10 lat.
     Jeżeli zastawka nie utrzymuje prawidłowego ciśnienia płynu mózgowego i odprowadza go za dużo (tzw. przedrenowanie) konieczna jest wymiana zastawki na nową.
     Jeżeli dojdzie do zakażenia układu zastawkowego (zdarza się u 20 % dzieci) cały układ zastawkowy należy usunąć. Na czas leczenia zakażenia i podawania antybiotyków płyn mózgowo-rdzeniowy odprowadza się poza głowę specjalnym zestawem do drenażu zewnętrznego, lub przy pomocy zbiornika podskórnego. Antybiotyki dobrane są dokładnie do rodzaju bakterii, które spowodowały zakażenie. Bakterie te hoduje się z płynu mózgowo-rdzeniowego i usuniętej zakażonej zastawki. Leczenie antybiotykami czasami musi być bardzo długie. Dopiero po opanowaniu zakażenia można założyć nową zastawkę.
 
 

Opieka nad dzieckiem po założeniu układu zastawkowego

     Chory z założoną zastawką powinien znajdować się pod stałą opieką ambulatoryjną w ośrodku chirurgicznym, najlepiej w tym, w którym przeprowadzono zabieg operacyjny. Częstość wizyt kontrolnych w każdym przypadku ustalana jest indywidualnie przez lekarza opiekującego się pacjentem. Bezpośrednio po zabiegu założenia układu zastawionego wizyty te są częstsze, zazwyczaj co 1-2 miesiące. W miarę upływu czasu, przy prawidłowym funkcjonowaniu zastawki i dobrym samopoczuciu chorego okres pomiędzy kolejnymi wizytami wydłuża się. Celem oceny funkcjonowania układu zastawionego wykonuje się kontrolne badania obrazowe, zazwyczaj USG u niemowląt i małych dzieci oraz tomografię komputerową u dzieci starszych. W ramach opieki ambulatoryjnej w miarę wzrastania dziecka wykonuje się też okresowo zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej lub jamy brzusznej w celu oceny położenia końcówki drenu obwodowego. Praktycznie w każdym z rodzajów układów zastawkowych istnieje możliwość orientacyjnego sprawdzenia prawidłowości jego działania. W zależności od rodzaju zastawki procedura ta przebieganieco inaczej. Rodzicom dziecka w każdym przypadku objaśnia się ją indywidualnie. Bardzo ważnym dla prawidłowego rozwoju psychicznego pacjenta z zastawką jest to, aby nie miał on poczucia głębokiej choroby i starał się na ile to możliwe żyć normalnie tak jak inne zdrowe dzieci.

Jak sprawdzić, czy zastawka jest dziecku nadal potrzebna ?
 

Na podstawie:
Informatora dla rodziców Krzysztofa Zakrzewskiego i Lecha Polisa "Wodogłowie u dzieci"
Artykułu przetlumaczonego z jezyka angielskiego. Oryginał
Serwisu Oddziału Chirurgii Dziecięcej Wojewódzkiego Szpitala Dziecięcego w Toruniu

[GŁÓWNA][WODOGŁOWIE]